神经节细胞减少症的研究进展

神经节细胞减少症（HG）是一种罕见的疾病，最常见的表现是胃肠道运输异常。诊断方法主要是全层肠道活检和乙酰胆碱酯酶（AchE）染色。其组织病理学特征包括肌间神经丛中神经节细胞数量减少、肠黏膜中AchE活性降低和黏膜肌层肥大。HG通常为先天性的，一般在新生儿期或幼儿期可诊断。获得性HG极其罕见，仅在成人中有少量病例，可能是由于慢性炎症引起的细胞结构重塑所致。根据神经节细胞密度和分布的不同，可分为Ⅰ型（局灶型）和Ⅱ型（弥漫型）。肠切除和牵引手术是该病的最终治疗方案，在新生儿期患者中，首选治疗是空肠造口术。