肝豆状核变性肝硬化失代偿期患者预后及影响因素分析

目的探讨肝豆状核变性（WD）肝硬化失代偿期患者的预后及影响预后的相关因素。方法回顾性分析2012年10月至2015年12月住院的67例WD合并肝硬化失代偿期患者的临床资料，根据生存结局分为存活组和死亡组，比较两组一般资料、生化指标、并发症、Child-Turcotte-Pugh（CTP）分值、终末期肝病模型（MELD）分值。结果死亡组患者16例，存活组患者51例，死亡组患者白蛋白（ALB）、胆碱酯酶（CHE）、血清钠均较存活组患者低，BMI、TBil、PT、国际标准比值（INR）、血氨、透明质酸（HA）、铜蓝蛋白（CP）、CTP分值、MELD分值均较存活组患者高，差异均有统计学意义（均P＜0.05）；死亡组患者更容易出现中等量以上的腹水、肝性脑病（HE）（均P＜0.05）；CTP分级（A级、B级、C级）及MELD分值（＜5分和＞5分）对于3年内患者的预后预测具有统计学差异（均P＜0.01）；经Cox比例风险模型分析，TBil、CHE、肝性脑病是WD肝硬化失代偿期患者预后的相对独立危险因素（P＜0.05）。结论WD肝硬化失代偿期患者出现高水平TBil、低水平CHE及肝性脑病，提示预后较差，CTP系统及MELD模型均能用于评估患者的预后。