第488例——慢性腹泻、肝功能异常题录

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏丹Ⅲ染色阳性,病程中消耗症状重,整体符合脂肪泻特点。之后患者逐渐出现以肝脏合成指标异常为主的肝功能损害表现,肝脏影像提示在较短的时间内出现明显肝脏缩小,但肝脏形态改变与门脉高压不平行。经肝脏活检病理提示亚大块坏死后肝细胞结节状再生,伴细胆管增生。经两次小肠黏膜活检,病理显示小肠绒毛几乎完全萎缩伴隐窝增生、杯状细胞消失和黏蛋白减少,潘氏细胞几乎全部消失,未见上皮内淋巴细胞浸润。病程中利福昔明治疗未见改善,糖皮质激素治疗后症状缓解。经消化科、病理科、内分泌科、血液科、感染内科、风湿免疫科等多科协作,最终明确自身免疫肠病的诊断。患者经过糖皮质激素联合西罗莫司治疗及补充消化酶、肠道菌群调节等支持治疗后,目前腹泻缓解、肝功能恢复正常。