家族性血栓性血小板减少性紫癜2例

例1,女,5岁10个月,3天前无诱因出现颜面部水肿,血尿呈浓茶色,且尿量减少,随后出现发热,鼻出血,不易止。曾在当地医院治疗2天,因症状无改善于2004年4月22日而来我院。体检:体温36℃,呼吸24次/min,脉搏100次/min,血压100/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),体质量17 kg,意识清楚,精神萎靡,颜面水肿,全身皮肤苍黄,全身皮肤散在瘀点,浅表淋巴结不大,睑结膜苍白,心肺无异常,腹软,肝脾未触及,神经系统无异常。血白细胞14.0×109/L,血红蛋白80 g/L,血小板8×109/L,网织红细胞0.035。见到有核红细胞0.01。尿常规:蛋白( ),潜血( ),红细胞( )。肝功能检…