| 摘 要： | 目的分析抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点,为临床诊断提供相应的参考依据。方法总结8例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料并进行分析。结果本组8例患者,男4例,女4例,中位年龄33岁,主要临床症状包括癫痫发作(4/8)、睡眠障碍(4/8)、自主神经功能障碍(3/8)、肌肉酸痛及不自主跳动(2/8)、精神行为异常(2/8)。入院时mRS评分中位值为3.50(2.25,4.00)分。所有患者行自身免疫脑炎抗体检测,8例患者血清抗CASPR2抗体均为阳性,脑脊液中均为阴性,部分患者还合并其他类型抗体阳性。8例患者均给予一线治疗,其中1例(1/8)联合二线治疗,出院时多数患者(7/8)症状较前减轻、mRS评分较入院mRS评分降低(P<0.05),出院时患者mRS评分中位值为2.00(1.00,2.75)分。分别于出院3个月至5年时间进行随访,3例(3/8)患者完全缓解,3例(3/8)患者部分症状仍存在,1例(1/8)失访,1例(1/8)死亡。多数患者随访mRS评分较出院mRS评分降低,随访时mRS评分中位值为0.00(0.00,2.00)分,二者有统计学差异(P<0.05)。结论抗CASPR2抗体相关脑炎临床表现形式多样,临床常以周围神经高兴奋性、自主神经功能障碍、神经性疼痛、失眠为不同于其他类型脑炎的突出表现,血清抗体检测阳性率更高,合并其他类型自身抗体的患者往往病情更复杂。多数患者对一线免疫治疗敏感,远期预后较好。
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