散发性包涵体肌炎临床与肌肉病理特点

目的 探讨散发性包涵体肌炎(sIBM)的临床和肌肉病理特点。方法 回顾性分析5例sIBM患者的临床和肌肉病理资料。结果 本组5例患者中，男3例，女2例；发病年龄36～68岁，平均49.8岁；出现症状至确诊时间为2～12年，平均6.2年。5例患者均以双下肢无力隐匿起病，症状缓慢进展，逐渐发展为四肢无力。脑神经正常，四肢肌张力减低，腱反射减低或消失，上肢近端肌力Ⅲ～Ⅴ级，远端肌力Ⅲ～Ⅳ级；下肢近端肌力Ⅱ～Ⅴ级，远端肌力Ⅲ～Ⅳ级。5例患者均有不同程度的肌肉萎缩。EMG检查示4例呈肌源性损害，1例呈肌源性和神经源性共存的混合性损害。肌肉病理表现为肌纤维大小不等，可见萎缩和肥大肌纤维，散在有变性坏死肌纤维，伴炎性细胞浸润。5例患者均可见镶边空泡，4例可见炎性细胞侵入非坏死肌纤维现象。淋巴细胞亚群免疫组化染色可见CD8和CD68阳性淋巴细胞浸润。结论 sIBM好发于中老年人，除上肢远端指屈肌和下肢股四头肌无力以外，部分患者早期可有下肢远端肌无力。肌肉病理发现肌纤维中有镶边空泡和炎性细胞浸入非坏死肌纤维是确诊sIBM的重要依据。