| 摘 要： | 目的评价儿童系统性红斑狼疮(cSLE)的系统受累、转归等特征及随访情况,探究影响预后的因素。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日于首都医科大学附属北京儿童医院首次就诊的系统性红斑狼疮(SLE)患儿,回顾性收集临床表现、各受累系统评估、自身抗体、治疗调整及随访评估等病历资料。应用SPSS 21.0软件进行统计分析及绘图,采用Cox比例风险回归模型等进行影响因素分析。结果共纳入患儿210例,其中男37例,女173例,男女比例为1.0∶4.7;起病年龄为(121.39±30.44)个月。出现皮肤黏膜损害167例(79.5%)、血液系统损害137例(65.2%)、消化系统损害129例(61.4%)、肾脏损害123例(58.6%)、骨骼肌肉系统损害119例(56.7%)、神经系统损害71例(33.8%)、心脏损害68例(32.4%)、呼吸系统损害60例(28.6%)。就诊时90.95%(191/210)的患儿处在中度及以上的疾病活动度,随访1个月时,治疗有效率为76.92%(150/195),随访达1年时,为96.95%(159/164)。补体C3水平高为疾病缓解的保护性因素。糖皮质激素减量至5 mg及以下的患儿共42例,中位时间为40.5(36.0,42.0)个月,发病月龄小、无肾损害为糖皮质激素减停的保护性因素。结论cSLE好发于女性患儿,受累系统多、病情重,经过合理治疗和随访后可于1年后达到疾病缓解或好转。病初补体C3水平高的患儿经治疗后更易于疾病缓解,而发病月龄小、无肾损害的患儿更易于糖皮质激素减停。
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