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| 原发性系统性淀粉样变性的治疗进展 | |
| 作者姓名： | 傅淑霞 徐世荣 |
| 作者单位： | 河北医科大学第二医院,石家庄,050000;河北医科大学第二医院,石家庄,050000 |
| 摘 要： | 原发性系统性淀粉样变性 (primarysystemicamyloidosis)是淀粉样蛋白病的一种 ,为AL型 (amy loidlightchain) ,是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链 (κ或λ)或轻链片段以淀粉样纤维素的形式沉积在组织 ,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病 ,肾脏是最易受累的器官之一。活组织检查是诊断本病的金标准 (包括肾脏、腹壁脂肪、直肠粘膜等部位 )。早期肾小球系膜区呈无细胞性增宽 ,随着病情进展肾小球基底膜增厚、血管腔闭塞 ,形成无结构的淀粉样物质团块 ,病变早期单纯常规肾活检病理易误诊为系膜增生性肾小球肾炎、轻微病变或膜性… |
| 关 键 词： | 淀粉样变性 治疗 美法仑 自体外周血干细胞移植 |
| 修稿时间： | 2004-02-28 |
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