肌张力低下型脑性瘫痪与婴儿脊髓性肌萎缩的对比研究

目的对比分析脑性瘫痪(CP)肌张力低下型和婴儿脊髓性肌萎缩(SMAⅠ型)的临床、神经电生理和影像学特点,加深临床医师对两种疾病的认识,避免误诊、误治。方法对21例脑性瘫痪肌张力低下型及11例SMAⅠ型患儿的临床、神经电生理、头颅影像学进行回顾性对比分析,并对部分患儿进行随访。结果 CP患儿围生期异常率较SMAⅠ型患儿高,肌无力常较轻微且随年龄增长而好转,肌张力降低轻于SMAⅠ型患儿且腱反射可以引出,病理征可以阳性,部分患儿伴有认知功能障碍及癫痫;CP患儿可伴有脑电图(EEG)及头颅MRI/CT异常,神经传导功能检测及肌电图(EMG)正常;而SMAⅠ型患儿神经传导功能检测及EMG异常。15例CP患儿随年龄增长而有所好转,7例SMAⅠ型患儿病情恶化,4例已死亡。结论围生期病史询问、体格检查及EEG、MRI/CT、运动神经传导速度(MCV)、EMG检查有助于CP、SMAⅠ型的鉴别诊断,远期预后差异显著。