肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展

肺间质疾病虽然有诸多病因，但发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同，但肺间质纤维化是许多病因不同的肺间质疾病的最终结局。肺间质疾病的典型临床表现包括渐进性劳力性气急、干咳、双下肺吸气末捻发音，弥散功能减退，X线胸片示双肺弥漫性网格状阴影，最终可导致严重的双肺间质纤维化及呼吸衰竭。特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPE)是间质性肺病的代表性疾病，系指病因不明，局限于肺部的肺纤维化。也称为Hamman-Rich综合征，隐原性致纤维化肺泡炎（Scadding),特发性间质性肺炎（idiopathic intersititial pneumonia,IIP)，特发性弥漫性肺间质纤维化，IPF等。本病的早期为肺泡炎，但随之出现的肺间质纤维化贯穿整个历程。以往大多数文献以特发性间质性纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis)IPF命名，但近10年来对肺纤维化的病理和发病机制进一步研究，认识肺纤维化的病理经过：各种不明的致病因子→肺泡炎症→上皮基底膜遭致破坏→肺泡腔内纤维化→最终肺泡结构破坏→形成肺纤维化和囊泡蜂窝肺。在肺纤维化形成和发展，细胞因子介导的肺泡炎及其后的肺纤维化中起了重要作用，如能针对起关键作用的细胞因子并加以阻断，有可能改善目前传统肺间质纤维化治疗不尽人意的现状，开辟治疗肺纤维化的新途径。本文报告有关肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展。