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肝型糖原累积病一例报告
作者姓名:韩警晓  张品南
作者单位:温州医学院附属第二医院小儿外科(韩警晓),温州医学院病理解剖学教研组(张品南)
摘    要:肝型糖原累积病(Von Gierke病)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。现报告一例。 患儿,女,3岁。住院号820801。因腹部进行性增大伴疲乏无力3年,于82年4月入院。患儿系第一胎,足月顺产,母乳喂养。平时经常感冒发热。曾诊断为佝偻病。否认肝炎接触史。父母非近亲婚配。体检:矮小,身长72.5cm,体重10.5Kg,营养发育差,头发稀疏,黄色。前囱巳闭。巩膜、皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大,四肢细小。心率1O8次/分,律齐,无杂音。肺(一)。腹部膨隆,尤以右上腹为著。上腹扪及包块,

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