Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ IV (HSAN IV) als Ursache rezidivierender Fieberschübe

Zusammenfassung Hintergrund: Die heredit?re sensorische und autonome Neuropathie vom Typ IV (HSAN IV) ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Krankheit. Sie ist gekennzeichnet durch fehlendes Schmerzempfinden, rezidivierende Fieberschübe, Unf?higkeit zu schwitzen, mentale Retardierung mit muskul?rer Hypotonie, rezidivierende fleckige Erytheme und fehlende Hautr?tung nach lokaler Histaminapplikation. Fallbericht: Wir berichten über Zwillinge, die wegen hohen Fiebers vorgestellt wurden und bei denen wir diese Erkrankung diagnostizierten. Diskussion: Bei Patienten mit rezidivierendem Fieber unklarer Ursache genügt ein kurzer Test des Schmerzempfindens, um diese Neuropathie nicht zu übersehen.