Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ IV (HSAN IV) als Ursache rezidivierender Fieberschübe |
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Authors: | J. Opp A. Engelhard H. U. Tietze |
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Affiliation: | (1) Cnopf’sche Kinderklinik, Nürnberg, XX;(2) Evangelisches Krankenhaus, Oldenburg, XX;(3) Cnopf’sche Kinderklinik, Nürnberg, XX |
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Abstract: | Zusammenfassung Hintergrund: Die heredit?re sensorische und autonome Neuropathie vom Typ IV (HSAN IV) ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Krankheit. Sie ist gekennzeichnet durch fehlendes Schmerzempfinden, rezidivierende Fieberschübe, Unf?higkeit zu schwitzen, mentale Retardierung mit muskul?rer Hypotonie, rezidivierende fleckige Erytheme und fehlende Hautr?tung nach lokaler Histaminapplikation. Fallbericht: Wir berichten über Zwillinge, die wegen hohen Fiebers vorgestellt wurden und bei denen wir diese Erkrankung diagnostizierten. Diskussion: Bei Patienten mit rezidivierendem Fieber unklarer Ursache genügt ein kurzer Test des Schmerzempfindens, um diese Neuropathie nicht zu übersehen. |
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Keywords: | Schlüsselw?rter Heredit?re sensorische und autonome Neuropathie vom Typ IV Kasuistik Angeborenes Fehlen des Schmerzempfindens Rezidivierende Fieberschübe |
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