嗜酸性粒细胞增多症4例并文献复习

目的:通过对嗜酸细胞异常增高的4例患者长达3～8年的治疗及观察,结合文献阐明该类疾病的分类、临床特征、细胞遗传学改变及诊断治疗。方法:临床病例分析及文献综述。结果:嗜酸性粒细胞增多症原因较多,IHES的诊断是排除继发性及反应性嗜酸细胞增多症、原因不明者,而慢性嗜酸细胞白血病(CEL)则病例少见。除非在骨髓中发现细胞遗传学异常,CEL的诊断常常是除外性的,细胞遗传学是二者最重要的区别点。CEL是瘤细胞呈单克隆性生长,融合基因如FIP1L1/PDGFRα阳性或持续Wilms’瘤基因(WT1)高表达有助于CEL和IHES的鉴别,治疗上激素是常规用药,对于原发、继发均有效。结论:随着伊马替尼、IL-5抗体、IFN-α问世给治疗带来了新的前景。