Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理现状的调查研究

目的 :调查Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理的现状。方法 :便利选取2019年1—12月间北京市某三级甲等医院儿科门诊长期随诊的3～18岁Ⅰ型糖原累积症患儿及家长各76例,采用自设的"I型糖原累积症患儿饮食管理现状调查问卷"进行调查。结果:76例患儿中仅有10例(13.2%)曾接受过营养科或营养师的指导,仅有7例(9.2%)患儿严格遵循营养处方执行,65例患儿(85.5%)饮食控制仅遵循限糖、低脂、限嘌呤的基本原则。患儿三餐总摄入量、主食摄入量以及其他类食物摄入量能够根据营养处方和自身血糖情况合理提供的仅占9.2%、19.7%和7.9%。76例患儿中仅有11例(14.5%)能够总是或经常选用粗粮替代部分主食,仅有4例(5.3%)能够总是或经常将淀粉含量高的食物看作主食。结论 :Ⅰ型糖原累积症患儿存在着生长迟缓、消瘦、超重或肥胖等营养不良问题,与糖原累积症患儿目前饮食管理状况不佳相关。绝大多数的患儿日常饮食未控制或饮食控制仅遵循基本原则,三餐食物的搭配未落实患儿能量及营养素的需要量,尤其主食的量和选择意识较差,亟需医护人员有针对性的、具体的饮食指导。