轻链肾病和轻链型淀粉样变肾脏损害的临床和病理

目的：总结轻链肾病（LCN）和轻链型淀粉样变（AL）肾脏损害临床和病理改变。方法：回顾性分析1990－2000年25例AL及6例LCN患者临床、实验室及组织病理检查结果。结果：首发症状多为水肿。96％AL和66．7％LCN出现蛋白尿,其中75％为肾病综合征（NS）。肾功能不全见于56％AL和83．3％LCN。约50％患者肾脏体积增大。肾小管功能不全发生率较高（＞60％）。肾外改变以贫血和肝脾肿大最为常见。LCN光镜主要呈肾小球系膜结节性硬化（4例），6例LCN标本均见单克隆轻链（k4例，λ2例）在肾小管基底膜及部分肾小球内沉积。所有AL标本见肾小球、小管间质及小叶间动脉淀粉样物质沉积，刚果红染色（＋），偏光显微镜下呈苹果绿双折光，高锰酸钾预处理试验不褪色（10例），免疫组化AA蛋白（－）。6例AL伴多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞＞15％。2例LCN合并异常增高IgM单株峰，病理亦支持巨球蛋白血症诊断。结论：AL和LCN并非少见病,临床以蛋白尿和NS最常见，肾功能受累发生率高，肾外表现多见。病理检查尤其特殊病理检查对诊断和鉴别有重要作用。

Clinical and pathological manifestations of light chain nephropathy and primary amyloidosis