视神经脊髓炎与脊髓型多发性硬化的临床研究

目的：视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性病变。它是一种独立的疾病实体还是MS的一种亚型，仍不清楚。本研究通过比较一些NMO和脊髓型MS的病例的临床特点，来探讨两者的关系。方法：回顾性分析20例NMO患者和40例脊髓型MS患者，对两组的人口统计学、临床表现、实验室检查(CSF和MRl、EP)及临床预后等进行比较。结果：NMO患者的神经系统表现局限于视神经和脊髓，多呈现横贯性脊髓损害(P＜0．001)，而脊髓型MS多为不完全横贯性损害(P＜0．001)。NMO组出院时EDSS评分为5．3＋/－3．1，明显高于脊髓性MS组(2．2＋/－2．3，P＜0．001)。NMO组CSF细胞计数平均值明显大于脊髓型MS组(P＜0．001)，蛋白质水平前者高于后者，但缺乏统计学意义。头MRI异常见于12．5％的NMO患者和83．3％的脊髓型MS患者(P＜0．001)。脊髓大型纵向融合病灶见于64．7％的NMO患者和21．6％的脊髓型MS患者(P＝0．005)。NMO组常累及髓内中心(P＝0．003)，而MS组则多局限于侧后索(P＝0．003)。NMO组VEP异常率达100％，明显高于MS组(38．5％，P＜0．001)。BAEP异常率脊髓型MS组高于NMO组，并提示中枢受累(P＝0．372)。NMO组可分为单相型和复发型。女性、发病年龄晚、索引事件间隔时间较长可能与NMO复发病程有关。单相型临床表现比复发型重，但长期预后较好，复发型常在3年内经过一系列复发导致严重残疾。结论：根据临床数据，NMO和脊髓型MS应被视为两个独立的疾病实体。NMO发病时年龄大，女性居多，临床表现严重，预后差。头和脊髓MRI、CSF及诱发电位的特征可以帮助区别两种疾病。但是由于MS和NMO都没有特异性的生化指标，发现这样的生化指标将大大推动这一疾病的诊断和研究。此外，应进行大量多中心、大样本的长期随访研究，来对NMO和MS的各种治疗方法进行系统评价。