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伴t(8;21)(q22;q22)易位的儿童急性双表型白血病的生物学特征
作者姓名:季正华  计雪强  黄益萍  何亚香  邵雪君  徐俊  胡绍燕  王易  何海龙  赵文理
作者单位:季正华 (苏州大学附属儿童医院检验科,江苏苏州,215003) ; 计雪强 (苏州大学附属儿童医院检验科,江苏苏州,215003) ; 黄益萍 (苏州大学附属儿童医院检验科,江苏苏州,215003) ; 何亚香 (苏州大学附属儿童医院检验科,江苏苏州,215003) ; 邵雪君 (苏州大学附属儿童医院检验科,江苏苏州,215003) ; 徐俊 (苏州大学附属儿童医院检验科,江苏苏州,215003) ; 胡绍燕 (苏州大学附属儿童医院血液科,江苏苏州,215003) ; 王易 (苏州大学附属儿童医院血液科,江苏苏州,215003) ; 何海龙 (苏州大学附属儿童医院血液科,江苏苏州,215003) ; 赵文理 (苏州大学附属儿童医院血液科,江苏苏州,215003) ;
摘    要:目的探讨伴t(8;21)(q22;q22)易位的儿童急性双表型白血病(BAL)的生物学特征。方法分析7例伴t(8;21)(q22;q22)易位的儿童BAL,取同期诊断的30例t(8;21)阴性的急性髓细胞性白血病(AML)患儿作为对照组,分析其骨髓细胞形态学、细胞免疫学表型、细胞遗传学、分子生物学(MICM)特征。结果7例伴t(8;21)(q22;q22)易位的儿童BAL占同期连续190例急性髓细胞性白血病(AML)的3.7%。骨髓细胞形态学均显示为AML-M2,分类中原始细胞均显著增多(均P〈0.01);免疫表型均为髓细胞系伴B淋巴细胞系表达;CD34为高表达阳性;均有t(8;21)(q22;q22)染色体改变,且常伴有染色体复杂易位或缺失等改变;融合基因AMLl/ETO检测均为阳性;7例患儿经治疗后完全缓解(CR)率71.4%,对兼顾AML和急性淋巴细胞白血病(AIJL)的联合治疗方案效果较好。结论BAL是急性白血病的一种亚型,其预后不良可能与染色体异常发生率高、CD34高表达阳性有关,对于BAL采用兼顾AML和ALL的联合治疗方案可提高其疗效。

关 键 词:儿童  急性髓细胞性白血病  免疫表型  t(8  21)易位  急性双表型白血病
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