恶性倾向肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓1例报告并文献复习 |
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作者姓名: | 闵捷 于德新 张志强 谢栋栋 王毅 张涛 丁德茂 陈磊 邹慈 |
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作者单位: | 安徽医科大学第二附属医院泌尿外科,合肥230601 |
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摘 要: | 目的:报告1例巨大肾血管平滑肌脂肪瘤合并腔静脉瘤栓病例。通过文献复习,探讨恶性倾向肾血管平滑肌脂肪瘤(renalangiomyolipoma,AML)的诊断与治疗。方法:报道和分析1例巨大AML伴下腔静脉瘤栓的病例资料,并通过查阅文献,分析和探讨具有恶性倾向的AML的临床表现、临床与病理学特性、诊断与鉴别诊断及外科治疗。结果:患者以双下肢肿胀就诊并行CT及MRI检查,提示AML伴肝后下腔静脉瘤栓(MayoIII)形成。行根治性肾切除和腔静脉瘤栓取出术,术后恢复良好。组织病理学证实为AML及静脉内肿瘤栓子。结论:散发的或结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关的AML通常为间叶组织来源的良性肿瘤。罕见的,当瘤体侵犯肾静脉或下腔静脉并形成瘤栓时具有侵袭性。这种恶性潜能被认为是上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAMLs)的生物学特性,手术切除肿瘤并取出瘤栓是可能治疗这类AML的惟一有效方法。 我们的研究强调了严密的术前评估、精细的术中操作、审慎的组织病理学检查及密切的术后随访,以求获得更好的预后。
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关 键 词: | 恶性倾向肾血管平滑肌脂肪瘤 下腔静脉 肾肿瘤 |
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