恶性倾向肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓1例报告并文献复习

目的：报告1例巨大肾血管平滑肌脂肪瘤合并腔静脉瘤栓病例。通过文献复习，探讨恶性倾向肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma，AML）的诊断与治疗。方法：报道和分析1例巨大AML伴下腔静脉瘤栓的病例资料，并通过查阅文献，分析和探讨具有恶性倾向的AML的临床表现、临床与病理学特性、诊断与鉴别诊断及外科治疗。结果：患者以双下肢肿胀就诊并行CT及MRI检查，提示AML伴肝后下腔静脉瘤栓（MayoIII）形成。行根治性肾切除和腔静脉瘤栓取出术，术后恢复良好。组织病理学证实为AML及静脉内肿瘤栓子。结论：散发的或结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）相关的AML通常为间叶组织来源的良性肿瘤。罕见的，当瘤体侵犯肾静脉或下腔静脉并形成瘤栓时具有侵袭性。这种恶性潜能被认为是上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAMLs）的生物学特性，手术切除肿瘤并取出瘤栓是可能治疗这类AML的惟一有效方法。 我们的研究强调了严密的术前评估、精细的术中操作、审慎的组织病理学检查及密切的术后随访，以求获得更好的预后。