复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种罕见的炎性进展性疾病，被认为与自身免疫反应有关。RP侵犯多器官软骨，如耳、鼻、喉、气管、支气管和关节，另外，它能累及富含粘蛋白的组织，如眼、主动脉、心脏和皮肤。RP的诊断基于临床表现，目前还没有制定标准的治疗方案。在一些患中，非类固醇类抗感染药、氨苯酚和／或秋水仙碱可控制疾病的活动；对其他患，免疫抑制性药物和泼尼松是有效的。RP是一种潜在的致死性疾病，最常见的致死因素为肺部感染、系统性脉管炎、气道塌陷和肾衰。