十二指肠乳头腺癌并发多发性皮肤神经纤维瘤1例

1 病例报告女,33岁。因全身皮肤、巩膜黄染15d入院,伴全身搔痒,尿呈深黄色,近日有一次陶土色大便,无发热、腹疼腹泻及恶心呕吐,初诊为梗阻性黄疸、壶腹癌。查体:全身重度黄染,无出血点,浅表淋巴结无肿大,但全身皮肤广泛性赘疣及咖啡斑样色素沉着,小如高梁米,大如梨子,多达数百;尤以胸腹及腰背为甚,面部赘疣及色素沉着较少;无压疼,质地较软,深部固定。全腹软,上腹正中有深压疼,无肌卫及反跳疼,无包块。ALT313nkat·L~(-1),AKP 405 nkat·L~(-1),GGT 562 nkat·L~(-1),总胆红素267 umol·L~(-1),直接胆红素179 umol·L~(-1);HBV五项阴性。B超显示:肝内外胆管扩张,胆囊增大。胆道CT平扫及MRI:肝内外胆管扩张,胆总管直径2.5cm,胆囊增大,胆总管下端及十二指肠乳头可见软组织块影,CT值65Hu,大小约2.5cm×