促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的治疗

目的 提高促肾上腺皮质激素( adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生( ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的治疗效果. 方法 回顾性分析2000至2011年收治并确诊的17例AIMAH患者的临床资料,包括亚临床AIMAH3例、临床AIMAH 10例以及高危AIMAH患者4例.影像学均表现为双侧肾上腺明显增大,伴多个大小不等结节,呈典型“生姜样”改变.3例亚临床AIMAH患者ACTH水平降低,血、尿皮质醇正常或轻度升高,l mg过夜地塞米松抑制试验被抑制,无典型库欣综合征(Cushing syndrome,CS),仪存在高血压、糖尿病等非特异性症状.临床AIMAH以及高危AIMAH患者表现为CS症状,血、尿皮质醇升高,血浆ACTH降低,皮质醇昼夜分泌节律消失,大、小剂最地塞米松抑制试验均不被抑制.高危AIMAH患者表现为骨质疏松2例,肝功能不全2例,心肺功能不全3例,严重高血压4例.亚临床AIMAH患者行对症治疗,临床AIMAH患者行手术治疗,高危AlMAH患者行酮康唑(800 mg/d)加手术治疗. 结果 3例亚临床AIMAH患者经对症治疗,血压、血糖平稳出院,随访3个月～3年,内分泌指标检查正常.7例临床AIMAH患者行单侧肾上腺肿块加同侧肾上腺部分或者全部切除,6～9个月后CS症状完全消失.2例临床AIMAH患者同时行双侧肾上腺全切除术,其中1例因肾上腺皮质功能危象而死亡,另1例出现肾上腺皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗,随访5年,生化指标显示正常,无Nelson综合征.l例临床AIMAH患者先后行单侧肾上腺全切术,随访10年,常规补充糖皮质激素,无Nelson综合征.4例高危AIMAH患者经酮康唑治疗后行右侧肾上腺全切术,术后继续服用酮康唑(400 mg/d或800 mg/d),1～2个月后血、尿皮质醇恢复正常,随访1～3年,生化指标正常. 结论 不同亚型AIMAH 应采取不同治疗方法.对于亚临床AIMAH,重点在于对症治疗,随访期间宜定期进行肾上腺影像学以及内分泌功能检查,一日进展为临床AIMAH,首选单侧肾上腺全切术.高危AIMAH应先通过药物抑制皮质醇合成,患者能够耐受于术后尽快切除一侧肾上腺.对于临床AIMAH,单侧肾上腺切除是一种有效的治疗方法.

Treatment of adrenocorticotropin-independent macronodular adrenal hyperplasia