原发性铁粒幼细胞性贫血转化为急性白血病伴巨脾一例报告

1 临床资料 患者,男,27岁。因头晕乏力,面色苍白5d于1989年6月24日入院。查体:中度贫血貌,左侧颊粘膜及左下肢皮肤各见两块淤斑,脾脏肋下3 cm,质中,无叩痛。实验室检查:Hb 60g/L,WBC2.6×10~9/L,PL 54×10~9/L。骨髓示增生活跃,粒红比例0.4:1,红系增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主,铁染色细胞外铁(+++),细胞内铁阳性率83％,环形铁粒幼红细胞占25％。家族中无类似病史,确诊为原发性铁粒幼细胞性贫血。给予大剂量维生素B_6、输血等对症治疗3周,病情稳定后出院。1992年10月8日因反复出现皮肤淤斑、鼻衄伴脾脏进行性肿大2月余再次入院。查体:重度贫血貌,伞身散在皮肤淤点、淤斑,浅表