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原发性免疫缺陷病皮肤表现
引用本文:梁源,马琳. 原发性免疫缺陷病皮肤表现[J]. 中国实用儿科杂志, 2011, 0(11)
作者姓名:梁源  马琳
作者单位:首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科;
摘    要:原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)是一组由单基因突变导致的免疫功能异常为特点的临床综合征。目前已有超过140种PID异常基因被确认,可引起200多种PID临床表现[1]。PID起病多在婴儿期和儿童期,且多伴有皮肤症状,因此,往往是儿童医院皮肤科医生首先发现患者存在免疫缺陷。PID相关的皮肤改变可表现为皮肤感染(包括真菌、细菌感和病毒感染)、湿疹样皮炎、红皮病、自身免疫性疾病及血管炎的相关皮肤症状、皮肤肉芽肿形成以及一些特殊的免疫缺陷综合征相关的皮肤症状等,是诊断许多PID的重要线索[2]。因此,本文就PID的皮肤表现做一简述。

关 键 词:自身免疫性疾病  湿疹样皮炎  红皮病    

Skin manifestation of primary immunodeficiency disease
LIANG Yuan,MA Lin. Skin manifestation of primary immunodeficiency disease[J]. Chinese Journal of Practical Pediatrics, 2011, 0(11)
Authors:LIANG Yuan  MA Lin
Affiliation:LIANG Yuan,MA Lin
Abstract:
Keywords:autoimmune diseases  eczematous dermatitis  erythroderma  granuloma  immunodeficiency disorders  skin infections  vasculitis  
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