特发性肺纤维化治疗新进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的慢性间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD),进行性纤维化过程引起肺结构和功能的广泛改变。IPF是ILD中最常见的类型,按照目前的诊断标准,估计年发病率为(0.22～8.8)/10万人。IPF 5年生存率为20%～25%。因此,IPF被称为不是癌症的癌症~(1])。