Beitrag zum Problem der Hormonbehandlung von Kindern mit Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen

Zusammenfassung Bericht über Verlaufsbeobachtungen bei 67 Kindern mit Blitz-Nick-Salaam-(BNS-) Krämpfen unter Hormontherapie (Depot-ACTH und NNR-Steroide).Bei 55 Patienten (82 %) handelte es sich um eine Epilepsie bekannter Ursache, wobei am häufigsten perinatale Hirnschäden vorlagen. Ein großer Teil der Patienten (38 = 56 %) hatte neurologische Ausfallserscheinungen. Bei 27 % lagen spastische Paresen vor. 15 Kinder (22 %) zeigten bei Beginn der Behandlung eine normale statische und geistige Entwicklung, 14 (21 %) waren debil, 38 (57 %) imbezill und idiotisch. 43 Patienten (64 %) hatten neben BNS-Krämpfen noch Anfälle anderer Art, vorwiegend große und fokale Anfallstypen. Das elektroencephalographische Äquivalent der BNS-Krämpfe, die Hypsarhythmie, wurde vor Einleitung der Therapie in 58 Fällen (87%) gesehen. 9 (13%) Kinder hatten unspezifische Befunde im EEG.Nach Abschluß der Erstbehandlung waren 47 Kinder (70 %) anfallsfrei, 16 (24 %) gebessert, 4 (6 %) blieben unbeeinflußt. Die Zahl der imbezillen und idiotischen Kinder reduzierte sich auf 33 (50 %); 19 (28 %) zeigten eine Debilität. Psychomotorisch unauffällige Patienten entwickelten sich fast ausnahmslos weiter normal. Im Hirnstrombild konnten in 36 Fällen (54 %) normale oder unspezifische Befunde erhoben werden. Bei 18 Patienten (27 %) waren noch Spitzenpotentiale — meist herdförmig — nachweisbar. In 13 Fällen (19 %) bestand die Hypsarhythmie unverändert.In der Nachbeobachtungsperiode blieben nur 30 (43 %) der Kranken anfallsfrei. Bei 17 (25%) konnten Rezidive mit Erfolg behandelt werden. Bei den restlichen 20 (30 %) blieb die Rezidivtherapie ohne Erfolg oder es bestanden weiter Anfälle. 12 Patienten (18%) waren psychomotorisch normal entwickelt, 23 (34 %) debil, 32 (48 %) imbezill und idiotisch. Im EEG zeigten 43 Kinder (64 %) normale und unspezifische Befunde, 8 (12 %) herdförmige oder generalisierte Spitzenpotentiale. In 16 Fällen (24%) bestand noch eine Hypsarhythmie. Kinder mit Anfallsleiden bekannter Ursache und grobneurologischen sowie abnormen röntgenologischen Abweichungen sprachen schlechter auf die Behandlung an als solche mit idiopathischen Anfällen oder normalen sowie geringen neurologischen Befunden. Die Kombination mit anderen Anfallsarten führte ebenfalls zu einer Verschlechterung der Gesamtprognose. Die Behandlungsergebnisse gestalteten sich um so besser, je früher die Therapie eingeleitet wurde. Besonders bedeutungsvoll erwies sich die Frühbehandlung für die weitere psychomotorische Entwicklung der Patienten.Auszugsweise vorgetragen auf dem Nationalkongreß für Pädiatrie, Bukarest 1965 und der Tagung der Deutschen Gesellschaft für klinische Medizin, Sektion Pädiatrie, Leipzig 1966.