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| 常染色体显性板层状鱼鳞病:一种新型先天性鱼鳞病的超微结构特征 | |
| 引用本文： | 刘贞富.常染色体显性板层状鱼鳞病:一种新型先天性鱼鳞病的超微结构特征[J].国际皮肤性病学杂志,1987(1). |
| 作者姓名： | 刘贞富 |
| 摘 要： | 板层状鱼鳞病或称无大疱性先天性鱼鳞病至今被认为是一种常染色体隐性遗传的单基因性疾病。通过脂质化学分析,WiIliams等近来提出鉴别红皮病型与非炎症型常染色体隐性遗传的板层状鱼鳞病(ARLI)是可能的。作者最近见到一个家族连续三代遗传的4例板层状鱼鳞病患者,从而为第三型无大疱性先天性鱼鳞病一常染色体显性板层状鱼鳞病(ADLI)提供了遗传性证据。作者研究了2例ADLI患者(一例9岁的女孩和其27岁的母亲)的皮肤组织学。光镜:表皮棘层增厚及轻度乳头瘤状,覆以明显的过度角化,伴灶状角化不全,颗粒层增厚,甚至在角化不全部位亦然,在基底细胞层见到少数规 |
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