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GJB2相关聋儿人工耳蜗术后有意义听觉整合量表评估
引用本文:陈杰,杨烨,钱晓云,戴艳红,史陆森,马登滨,林川耀,李嘉怡,高下.GJB2相关聋儿人工耳蜗术后有意义听觉整合量表评估[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2016,22(5):349-352.
作者姓名:陈杰  杨烨  钱晓云  戴艳红  史陆森  马登滨  林川耀  李嘉怡  高下
作者单位:南京医科大学鼓楼临床医学院 耳鼻咽喉头颈外科,江苏南京210008
基金项目:南京市医学科技发展重点项目(ZKX13027);江苏省临床医学科技专项(BL2012036)
摘    要:目的探讨GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果。方法对114例资料完整的2~6岁的人工耳蜗植入患者进行GJB2基因检查,根据年龄和GJB2测序结果分成2~4岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组;4~6岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组。术后1年,使用有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS)进行听觉康复效果问卷评估。结果114例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应。术后1年,28例2~4岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25~37分,平均(34.0±2.7)分;50例2~4岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为18~38分,平均(31.6±4.0)分;两组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。13例4~6岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为22~36分,平均(31.5±4.4)分;23例4~6岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25~37分,平均(31.7±3.1)分;两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高;GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗植入效果稍好于非GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗效果,或者他们的人工耳蜗植入效果基本一致;人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段。

关 键 词:GJB2|听觉丧失|感音神经性|耳蜗植入|康复|听力障碍

Effect assessment of cochlear implantation for deaf children with GJB2 mutations using meaningful auditory integration scale
Institution:Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Drum Tower Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008, China
Abstract:
Keywords:GJB2| Hearing loss| sensorineural| Cochlear implantation|Rehabilitation of hearing impaired
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