肺炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点

背景与目的 炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myof-broblastic tumors，IMTs）是近年认识到的一种较少见的软组织肿瘤，肺是其好发部位之一。本观察旨在研究肺IMTs有诊断价值的临床病理学特点。方法 收集9例肺IMTs的临床病理资料并随访，对切除标本进行HE染色和免疫表型检测。结果 9例患者以咳嗽、咳痰、呼吸困难为主要临床表现。其中7例为良性，2例为恶性。良性IMTs的瘤细胞呈梭形，体积较大，胞质弱嗜酸性，核圆形或椭圆形，核分裂0～2个／50HPF，恶性IMTs在良性IMTs的基础之上表现为瘤细胞排列较紊乱，细胞异型性大，核仁明显，核分裂〉25个／50HPF，IMTs组织内均可见神经节样肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞浸润；免疫表型检测显示全部病例瘤细胞呈波形蛋白、肌特异性肌动蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（4-），部分病例的部分瘤细胞呈结蛋白、间变性淋巴瘤激酶1（4-），p53均呈（-）。结论 肺IMTs临床表现无典型性，肿瘤由大量具有肌纤维母细胞特征的瘤细胞构成，伴有较多炎细胞浸润，手术切除肿瘤是治疗的首选方法，良性者预后好，恶性者预后较差。

Clinicopathological features of inflammatory myofibroblastic tumors of the lung