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脊髓性进行性肌萎缩的临床类型
作者姓名:
林世和
摘 要:
脊髓性进行性肌萎缩(以下简称SPMA)的概念、分类、临床表现以及遗传关系等方面,近年来有许多进展。现将各型概述如下: Aran—Duchenne型SPMA 本型为古典的SPMA,最特征的病理改变是脊髓前角细胞和前根的变性。前角细胞部分脱落消失,残存者亦萎缩或染色质溶解。亦可见神经细胞被噬现象。相应的脊髓前根萎缩,髓鞘脱失。以上改变以颈髓最突出。临床表现为成人缓慢起病,通常以两手小肌群
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