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易误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病17例分析
引用本文:刘鹏,蒲传强.易误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病17例分析[J].中国医刊,2009,44(8).
作者姓名:刘鹏  蒲传强
作者单位:1. 中国人民解放军海军总医院,神经内科,北京,100037
2. 中国人民解放军总医院,神经内科,100853
摘    要:目的 总结脂质沉积性肌病的临床特点,分析其容易误诊为多发性肌炎的原因.方法 回顾分析17例肌肉活检确诊脂质沉积性肌病的临床资料. 结果 首发症状:双下肢无力和四肢无力;发病呈发作性型或缓慢进展型;病程中症状均有波动.大多无诱因,可有感冒诱因;患者均不耐受疲劳,四肢无力均表现为下肢重于上肢,肢体近端重于远端的特点;可累及颈部肌肉、咀嚼肌、球部肌肉和呼吸肌,可伴有肌肉酸痛感.可累及心脏、消化系统,可出现明显体重下降;血清CK和LDH升高.肌电图为肌源性受损,可见神经性受损,也可以正常.肌肉病理:肌纤维胞浆内脂质沉积.激素、肉碱治疗有效.结论 脂质沉积性肌病是主要累及骨骼肌的代谢性肌病,临床特点同多发性肌炎相似,常误诊多发性肌炎,确诊靠肌肉活检. 

关 键 词:脂质沉积性肌病  肌肉活检  多发性肌炎
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