先天性肺囊性疾病96例临床分析题录

目的总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿(男50例、女46例)的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果 96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d～13岁, 86例(90%)患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例(42%), 手术治疗30例, 急症手术2例, 死亡1例。肺隔离症12例(13%), 手术治疗4例。先天性肺囊肿12例(13%), 手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例(3%), 手术治疗1例, 1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例(30%), 通过肺CT检查不能确诊, 考虑"先天性肺囊性疾病", 部分病例与坏死性肺炎很难鉴别, 有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好, 无反复下呼吸道感染。结论先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查, 多数因呼吸道感染就诊时发现, 以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗, 手术预后较好。