20例横纹肌肉瘤患儿的临床特点及预后分析

目的分析儿童横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）的临床特点及影响预后的因素。方法纳入2014年2月至2020年9月就诊于中南大学湘雅医院儿科血液肿瘤专科的20例RMS患儿为研究对象，回顾性分析患儿的临床资料和随访资料。结果20例RMS患儿初次就诊时临床症状依次为无痛性肿块（13/20，65%）、眼球突出（4/20，20%）、腹痛（3/20，15%）。依据国际横纹肌肉瘤研究组（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG）的分期标准，Ⅰ期1例（5%）、Ⅱ期4例（20%）、Ⅲ期9例（45%）、Ⅳ期6例（30%）。20例患儿中位随访时间为19（3~93）个月，2年总体生存（overall survival，OS）率为79.5%（95%CI：20.1~24.3），2年无事件生存（event-free survival，EFS）率为72.0%（95%CI：19.5~23.9）。病理类型为多形性可降低RMS的2年OS率（P<0.05），有远处转移、IRSG分期为Ⅳ期、危险度为高危组可降低RMS的2年EFS率（P<0.05）。结论RMS初次就诊时临床症状无明显特异性，以无痛性肿块最常见，远处转移、IRSG分期、危险度分组可能与RMS患儿的预后有关。