| 摘 要： | 目的分析原发性浆细胞白血病(pPCL)免疫分型、细胞遗传学特点,评估硼替佐米及造血干细胞移植(HSCT)疗效及对患者生存的影响。方法对北京大学人民医院1998年1月至2019年3月收治的42例pPCL患者临床资料进行回顾性队列研究。所有患者随访至2019年12月31日。免疫分型及细胞遗传学特点与既往已报道多中心多发性骨髓瘤免疫分型及细胞遗传学特点进行比较,应用卡方检验进行分析。将39例接受治疗患者分为硼替佐米为基础化疗组(29例)及非硼替佐米为基础化疗组(10例),应用卡方检验进行疗效比较,Kaplan-Meier方法进行单因素预后分析,Cox比例风险模型进行多因素分析。将39例患者分为造血干细胞移植组(15例)及未行造血干细胞移植组(24例),应用Kaplan-Meier方法进行单因素预后分析,Cox比例风险模型进行多因素分析。结果 42例pPCL占同期收治浆细胞疾病总体2.6%。男22例、女20例,中位发病年龄50(30～77)岁。免疫分型显示pPCL患者表达CD38、CD138、CD45、CXCR4常见。其CXCR4表达比例高于多发性骨髓瘤(73.1%比34.7%,P =0.00...
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