先天性横结肠缺如症一例报告

患儿,1岁.生后无排气、排便,并腹胀呕吐两天入院.查体:腹胀明显,无明显胃肠型及蠕动波.腹压痛,肝脾未触及,移动浊音(一),肠鸣音弱,未闻气过水声.在院外钡透“结肠发育不良”,行盲肠造瘘术.一年后因造瘘口肠管脱出,而来我院检查治疗.钡透检查:(1)经造痰口注钡,所见升结肠充盈,形态正常.加压注钡,结肠肝曲呈盲端,钡首停滞不前.(2)经肛门注钡,所见直肠正常.乙状结肠及降结肠显示细小,扭曲,扩张度差.肠管宽度约0.5～1cm,至脾曲处呈盲端.横结肠未见显影.(3)x线诊断:横结肠不发育并乙状结肠降结肠细小症.(4)手术探查:升结肠发育良好,于肝曲处肠管呈盲袋状,横结肠缺如.分离降结肠乙状结肠至脾曲处亦成盲端.降结肠、乙状结肠发育不良,肠管直径约0.5cm,无明显结肠袋及肠蠕动.至直肠中上段处扩大变为正常肠管.遂切除上述发育不良之降结肠乙状结肠,游离升结肠行端侧结肠直肠吻合术.(5)术后诊断:先天性横结肠缺如,降结肠乙状结肠发育不良,盲肠造瘘术.