组织细胞增生症X10例误诊分析

组织细胞增生症Ｘ１０例误诊分析山西省儿童医院（０３００１３）张秋莲，秦桂秀太原市人民医院韩桂湘１９８６年４月～１９９１年６月我们共收治组织细胞增生症（Ｈｉｓｔｏｃｙｔｏｓｉｓ简称ＨＸ）１５例，其中勒雪氏综合症（ＬＳ）１０例，韩薛柯氏综合症（ＨＳＣ）１例，骨嗜酸细胞肉芽肿（ＥＧＢ）１例，中间型３例。其中误诊１０例，为吸取教训。提高早期诊断水平，现报道如下：临床资料１０例中男７例，女３例。发病年龄：～１岁５例。～３岁３例，～７岁１例，～１２岁１例。误诊时间为２月～２年，１０例ＬＳ中有９例误诊为感染性贫血３例，营养性贫血２例，粟粒性肺结核２例，肺炎，肠炎各１例。１例ＥＢＧ误诊为骨结核。讨论ＨＸ是一组少见多发生于小儿时期的疾病，因病因不明故用Ｘ表示。临床分为ＬＳ、ＨＳＣ、ＥＧＢ及中间型四型。病理改变以分化较好的组织细胞增生为其共性。ＬＳ主要发生于婴幼儿，病变可累及全身各器官，由于受累器官的多少和程度不一，临床表现复杂，极易误诊。临床表现为不规则发热，进行性苍白，多形性皮疹、耳流脓，可伴有咳嗽、腹泻、乏力等症。ＨＳＣ则多见于２～５岁小儿，典型者有颅骨肿物、突眼、尿崩三联症，可伴发热，皮疹，肝脾肿大。ＥＧＢ则多见于儿童