噬血细胞综合征早期死亡成年患者临床特征分析题录

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)早期死亡成年患者的临床特点。方法回顾性分析2016年9月至2021年11月咸宁市中心医院、黄石市中心医院及华中科技大学同济医学院附属同济医院53例成年HPS患者的临床资料。将患者根据确诊后28 d内是否死亡分组, 比较两组患者的临床特征。采用logistic回归对患者28 d内死亡进行多因素分析。结果 53例成年HPS患者28 d内死亡率为28.3%(15/53)。患者生存时间与白细胞计数(r=0.324, P=0.018)、总胆红素水平(r=-0.280, P=0.042)、清蛋白水平(r=0.281, P=0.042)均有关, 但不存在线性因果关系(均P>0.05)。28 d内死亡组与非28 d内死亡组间患者年龄、血小板计数、清蛋白水平、肌酸激酶同工酶水平、三酰甘油水平、铁蛋白水平、是否累及中枢神经系统比较, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析显示, 血小板计数<30×109/L、清蛋白<30 g/L、累及中枢神经系统、铁蛋白≥10 000 ng/ml均为患者28 d内死亡的独立危险因素(均P...