双上肢受累平山病肌肉病理变化分析

平山病（Hirayama Disease ）又称青年上肢远端肌萎缩（Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity ），由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama ）于1959年首先报道，认为平山病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似但预后不同。本病好发于青年男性，男女之比约20∶1；散发起病多见；典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害；多数病人有“寒冷麻痹”；手指伸展时可见束颤；受累肢体腱反射正常或偶见低下，患者通常无疼痛、麻木等感觉障碍；无锥体束征；无括约肌功能障碍；绝大多数患者在发病5a内病情可自然中止，预后良好。随着近年对该病临床研究不断深入，目前对其病因、发病机制的认识以及治疗处理方法均已有较大进展。本文结合我们所见的双上肢受累平山病患者的肌肉病理变化并结合文献分析对该病的肌肉病理变化特点、肌电图特点、影像学特点、临床诊断标准、鉴别诊断及治疗等进行了讨论。