马凡氏综合征一例报告

马凡(Marfan)氏综合征主要表现为骨骼—眼病—心血管改变三联症,现将所见一例报告于后。罗某,男,14岁,农民,1978年11月23日因“心脏病”就诊。患者父母健在,出生时为足月顺产,生后第7天发现“疝气”,8岁时两眼“发炎”,视力日渐减退,至今仅有光感。生后从无紫绀,1977年诊病时发现有“心脏病”。智力发育尚可,身长147厘米,指距161.5厘米,头至耻骨58厘米,耻骨至足89厘米,体形明显瘦长。皮下脂肪缺乏,肌肉萎缩,关节呈梭形,躁腕关节可过度伸展,左手小指畸形,呈直角向桡侧曲屈.两手拇征(Thumbsign)阳性。头部外形扁长,左眼突出,晶体移位,虹膜呈红色,前房积血,上腭高拱,无裂痕。鸡胸,肩胛隆起,脊柱胸11～12腰1～2处向左方侧