合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病临床特征与预后分析（附208例报告）

目的　分析合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的临床特点。方法　回顾性分析2001年11月至2012年9月中国医学科学院血液病医院初诊时骨髓抽吸困难并行骨髓活组织检查诊断的208例ALL患儿的临床资料。比较分析合并与未合并骨髓纤维化的儿童ALL的临床特点及预后。结果　208例患儿中，A组为经病理证实合并骨髓纤维化的患儿共33例，B组为未合并骨髓纤维化的患儿共175例。2001年11月至2007年12月采用CAMSBDH-ALL方案治疗，2008年1月至2012年9月采用CCLG-ALL 2008方案治疗。A组外周血细胞分析全血细胞减少者占42.4%。5年总生存率（OS）为64.3%，采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为58.3%。B组全血细胞减少者占15.6%，明显低于A组。5年OS为 85.0%，明显高于A组患儿（P＝0.010）。B组患儿采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为68.8%，低于采用CCLG-ALL 2008方案治疗者的5年OS（87.2%）（P＝0.044）。结论　合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病较未合并骨髓纤维化者发病时全血细胞减少更常见，预后差，改变治疗策略可明显提高未合并骨髓纤维化者的总生存率，但未能改善合并骨髓纤维化者的总生存率。