小儿胰母细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨胰母细胞瘤(PB)的临床病理特征、免疫表型、诊断及其鉴别诊断。方法:回顾性分析1例小儿PB患者的临床病理资料,观察其病理形态特点,运用全自动免疫组化仪进行广谱细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD99、S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突出素(Syn)、嗜铬素A(CGA)、CD56、神经丝蛋白(NF)、癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)、肝细胞蛋白(Hepatocyte)免疫标记染色,运用AB-PAS方法进行黏液染色,分析其鉴别诊断要点。结果:本例PB上皮细胞丰富,部分区域形成腺泡状结构,部分区域形成实性片状、巢状结构,可见鳞状小体。免疫组化AE1/AE3阳性,CD99阳性,AFP灶性阳性,Syn,CGA及CD56部分阳性。血液AFP升高。AB-PAS染色示黏液样间质为酸性黏液。结论:虽然PB是一种罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤,但在儿童胰腺肿瘤中最常见。鳞状小体为其特征性结构,但其密度和分布在不同病例差异较大,免疫组化可辅助其诊断,但没有特异性,在诊断中应与其他胰腺肿瘤相鉴别。

Child pancreatoblastoma: one case report and review of the literature