新生儿高胰岛素-高血氨综合征一例报告并文献复习 |
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引用本文: | 李丽华,孔令凯,林方,马俊娥,王钊,封志纯.新生儿高胰岛素-高血氨综合征一例报告并文献复习[J].临床误诊误治,2014(9):64-67. |
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作者姓名: | 李丽华 孔令凯 林方 马俊娥 王钊 封志纯 |
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作者单位: | 北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿科,北京100700 |
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摘 要: | 目的探讨高胰岛素-高血氨综合征(hyperinsulinism/hyperammonemia syndrome,HI/HA)的临床特点,以减少误诊。方法回顾性分析1例新生儿HI/HA的临床资料。结果患儿系试管婴儿,34周分娩,因出生后持续低血糖难以纠正15 d由外院转入。入院后血糖测不出(血糖低),查胰岛素明显增高,血氨轻度增高;行头颅MRI检查示双侧脑室异常信号,额颞部蛛网膜下腔增宽。因经济困难未行基因检测。根据以上检查确诊为HI/HA。予二氮嗪口服维持血糖但产生耐药,择期行胰腺次全切除术,术后血糖维持稳定,血胰岛素及血氨正常,生长发育正常。结论临床应提高对HI/HA尤其症状不典型病例的认识,争取早发现、早治疗,以减少神经系统后遗症。
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关 键 词: | 高胰岛素-高血氨综合征 新生儿 谷氨酸脱氢酶 低血糖症 |
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