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| 遗传性血管性水肿 | |
| 作者姓名： | 张宏誉 叶世泰 |
| 作者单位： | 中国医学科学院首都医院变态反应科，中国医学科学院首都医院变态反应科 |
| 摘 要： | 遗传性血管性水肿是一种罕见病,有人估计其发病率大约为50万分之一。此病的临床表现复杂,可涉及许多临床学科,如不认识它,常可造成误诊,甚至危及生命;从发病机制来看,此病与补体、凝血、纤溶、激肽形成等系统有密切关系。近年来国外对此病的报道很多,并取得很大进展,本文拟从临床表现、发病机制、诊断和治疗做一综述。临床表现此病是常染色体显性遗传病,多数人有家族史,常常是连续几代人受累,此病与性别、地域、人种无关。约有20％的人询问不出阳性家族史。此病的水肿呈发作性、局限性、自限性。发病间隔的时间颇不一致,短者仅几天,长者可达数年,每次发作持续的时间一般为24～72小时,全身各部位均可发病,尤以四肢、面部多见,水肿有时可波及整个肢体及颜面。水肿为非对称性,非可凹 |
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