视网膜色素变性合并Coats病样视网膜血管病变一例

患者男,21岁.因双眼视力渐进性下降15年余,明显夜盲6年来我院眼科就诊.患者以往视力不佳,自认为近视,一直配戴眼镜,但不能完全矫正.无其他全身疾病.父母非近亲结婚,家族中无类似疾病史.眼科检查:右眼视力0.25,矫正视力0.8;左眼视力0.2,矫正视力0.3.右眼眼压16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼压13 mm Hg.双眼外眼及眼前节未见异常.右眼晶状体透明;左眼晶状体后囊下斑片状混浊,玻璃体轻度混浊.双眼视盘颜色蜡黄,边界清晰;血管细窄,以动脉明显;黄斑区呈浅红色,中心凹反光不清;视网膜平伏,外观灰暗呈椒盐样,赤道前视网膜可见骨细胞样色素沉着.左眼颞下象限赤道前视网膜颜色灰白,视网膜下及视网膜内可见脂质样渗出、表面毛细血管扩张纡曲、新生血管在颞下方形成血管增生性轻度隆起(图1).