背驮式肝移植治疗Wilson′s病：附29例报告

目的:总结经典背驮式肝移植术(SP2BLT）和改良背驮式肝移植术（MPBLT）治疗Wilson′s病的临床经验。方法:对近12年来29例Wilson′s病患者施行背驮式肝移植的临床资料进行回顾性分析。男22例，女7例； 8～14岁者6例，14～37岁者23例。暴发性肝功能衰竭2例,慢性肝功能不全18例,肝功能基本正常9例； 伴有不同程度的神经精神障碍者24例。手术方式：SPBLT 13例，MPBLT 16例。结果:随访1个月至12年，中位随访时间为47个月。围手术期死亡4例，其中2例死于肝静脉回流受阻导致术后肝功能衰竭，均发生在SPBLT组； 另外2例分别死于肝动脉栓塞和胆瘘合并严重感染。受体1年存活率为86%，3年存活率为79%。血清铜和铜兰蛋白在术后4周基本恢复正常。神经精神障碍术后均有不同程度的缓解。最长存活期12年。结论:背驮式肝移植治疗Wilson′s病可获得满意的临床效果和生活质量，而MPBLT技术可减少术后并发症，提高手术存活率。