特发性肺含铁血黄素沉着症12例临床分析

目的　探讨特发性肺含血铁黄素沉着症 (IPH )的临床特点 ,以减少误诊。方法　回顾性分析 12例IPH病人的临床资料。结果　男女之比为 7∶5 ,病程 3个月～ 5年。 9例曾误诊。 10例骨髓穿刺涂片检查均呈缺铁性贫血。网织红细胞数增高。胸片与胸部CT检查主要表现为两中下肺野呈毛玻璃样改变或肺纹理增多模糊或见双肺野弥漫性粟粒样小结节阴影 ,部分融合成为斑状或呈絮状影。肺功能改变主要表现为限制性通气功能障碍。 9例痰和 (或 )胃液找到含铁血黄素巨噬细胞获得确诊 ,3例经纤支镜肺泡灌洗和 (或 )肺活检获得阳性结果。早期联合应用肾上腺糖皮质激素、硫唑嘌呤治疗取得较好疗效。结论　IPH各期胸部X线虽有其特点 ,但缺乏特异性 ,痰、胃液含铁血黄素巨噬细胞检查 ,纤支镜肺泡灌洗及肺活检对本病诊断阳性率高