CADASIL病的临床与基础研究 |
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作者姓名: | 苏净 谭兰 韩仲岩 |
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作者单位: | 青岛大学医学院附属医院神经内科, |
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摘 要: | 伴有皮质下梗死和白质脑病的脑常染色体显性遗传性动脉病 ( CADASIL )为家族性疾病。此病首先在 1977年被描述 ,但直至 1993年 Tournier- L asserve等对罹患本病的两大家系进行详细检查和分析 ,认为属独立疾病单元 ,并定名为CADASIL ,同年在巴黎召开首届国际 CADASIL专题讨论会 ,方引起广泛关注。其遗传缺陷被定位于 19q12染色体上 ,临床特征为多次卒中发作和后期痴呆 ,病理上为小的深部多发梗死和白质脑病 ,伴有继发于小动脉中层嗜锇酸颗粒沉积的小血管壁的向心性增厚 ,磁共振 ( MRI)上表现为多灶性皮质下梗死及白质脑病。现对 …
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关 键 词: | CADASIL病 遗传学 神经影像学 诊断 治疗 |
文章编号: | 1004-1648(2001)04-0250-02 |
修稿时间: | 2000-05-08 |
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