摘 要: | 本例术前诊断:左眼球后占位,考虑炎性假瘤可能。病理诊断:孤立性纤维瘤。免疫组织化学结果:CD34(+),CD99(+),Vim(+),S-100(-),EMA部分(+)。评析孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是少见的梭形细胞软组织肿瘤,一般认为可能起源于树突状间质细胞。该病最初描述发生在胸膜,由Klemperer和Rabin于1931年首先命名,WHO2002将其归纳于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤,属于偶有转移的中间型。发生部位以胸膜最为常见,总结文献,其他部位偶有报道;如脑膜、眼眶、上呼吸道、涎腺、甲状腺、前列腺、脊髓、骨膜、膀胱、肝、肾、软组织等。发病年龄广泛,小者有7岁小儿,大者有80岁老人。男女发病差异报道不一,多认为女性略多。临床过程缓慢,以肿瘤增大后引起压迫症状就诊者较多。典型的SFT的大体标本为边界清楚或具有(假)包膜的分叶状质韧肿块,部分肿瘤可有蒂附着于正常组织,少数肿瘤可与周围组织粘连较紧密。典型组织学表现为:①肿瘤由交替分布的富于细胞区和细胞稀疏区组成;后者含有大量胶原纤维,②瘤细胞呈较一致的短梭形或卵圆形,胞浆较少,胞核细长无明显异型性,核仁不明显,...
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