血浆D-二聚体、纤维蛋白降解产物在儿童EBV相关噬血细胞综合征中的临床意义

目的:探讨血浆D-二聚体、纤维蛋白降解产物水平变化在儿童EBV相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)中的诊断价值及预后意义。方法:回顾性分析2013年1月至2021年4月贵州省人民医院收治的30例EBVHLH患者的临床资料,同时选取同期30例传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿为EBV-IM组。比较两组患儿的血浆D-二聚体(DD)、纤维蛋白降解产物(FDP)等凝血指标的差异,通过ROC曲线分析各凝血指标对EBVHLH的诊断效能;比较存活与死亡EBV-HLH患儿各凝血指标的差异,分析各指标的预后意义。结果:EBVHLH组患者的血浆D-二聚体、FDP、PT、APTT、TT、INR均较EBV-IM组明显增高(P<0.05),EBV-HLH组患者的血浆纤维蛋白原量(FIB)较EBV-IM组明显降低(P<0.05)。血浆D-二聚体、FIB、FDP预测EBV-HLH的敏感度分别为97%、93%、87%,特异度分别为93%、87%、87%。在这些凝血指标中,D-二聚体的敏感度和特异度均较高,FDP敏感度较FIB低,但特异度相似。EBV-HLH死亡病例与存活病例比较,APTT明显延长,FIB明显下降(P<0.05)。结论:除血浆FIB降低外,血浆D-二聚体、FDP、PT、APTT、TT、INR升高等凝血功能异常在儿童EBVHLH患者中也较为常见。血浆D-二聚体、FDP升高可辅助诊断EBV-HLH,有助于从EBV-IM患者中早期识别出EBV-HLH患者。APTT明显延长、FIB明显下降提示预后不良。

Clinical significance of plasma D-dimer and fibrin degradation products in EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in children