以肾病综合征起病的儿童木村病 1 例

木村病(Kimura’ s disease,KD) 又称嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿,1937 年由中国金显宅首先报道并命名为“嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿”,1948 年因日本Kimura 等对其进一步报道,目前国际上常采用“Kimura’s disease”,即木村病[1]。 KD 是一种罕见且病因不明的以淋巴结及软组织和唾液腺损害为主的慢性进行性炎性疾病,临床常以头颈部皮下软组织肿块伴淋巴结受累为主要表现,可伴唾液腺侵犯、外周血嗜酸粒细胞增多和血 IgE 水平升高,部分 KD 可伴发肾损害[2]。 KD 发生率目前呈升高趋势,地域性明显,多见于亚洲男性青年,高峰年龄 20 ~ 40 岁[2]。关于儿童 KD 报道较少。 广东深圳市儿童医院肾脏科收治 1 例以肾病综合征为首发症状的 KD 患儿,分析其临床特征、实验室指标、治疗等,并复习相关文献,以提高儿科医师对儿童 KD 的认识,避免漏诊及误诊。